罕見血液病連襲8人：江蘇爆發噬血細胞綜合征

中國江蘇省人民醫院4月20日透露，該院今年以來已連續收治了8例凶險的噬血細胞綜合征患者。專家表示，該病發病率本來只有1/100萬，現在臨床上如此頻繁出現，和環境污染及壓力大有關。

花季少女忽然高燒不退

19歲的蘇北農村女孩芳芳（化名），今年2月突然開始發高燒，持續一個月不退，在當地醫院總是找不出原因。在江蘇省人民醫院液科對其骨髓穿刺活檢後查明病因：因為感染了人型葡萄球菌，引起敗血症，而敗血症又導致了噬血細胞綜合征。

另一位南京的李先生症狀更加嚴重。李先生今年60歲，發病最初也是高燒20多天不退，輾轉多家醫院都查不出病因。直到出現呼吸衰竭、腎臟衰竭、心力衰竭等嚴重症狀被送到省人民醫院搶救。目前，李先生還在治療中。

江蘇省人民醫院大內科兼血液科副主任仇紅霞主任醫師介紹，噬血細胞綜合征在臨床上往往表現為發熱、肝脾腫大，常常會迅速引起出血、感染、多臟器功能衰竭等併發症。患者因為出現免疫異常，導致體內某種不良細胞瘋狂克隆增殖，在此過程中會釋放出大量的炎性細胞因數，急劇「吞噬」血液中的白細胞和血小板等血細胞，並在全身主要臟器間蔓延。

死亡率45%持續高燒需警惕

據瞭解，噬血細胞綜合征分為兩大類，一類為遺傳性，另一類為繼發性。最近江蘇省人民醫院收治的患者多是由病毒或其它感染引起。該病來勢凶險，亞洲患者的死亡率約為45％。所幸的是，人民醫院最近收治的八例患者因為搶救及時，目前無一例死亡。

仇紅霞表示，噬血細胞綜合征患者以前在臨床上非常罕見，最近幾年急劇增加的背後，或與環境污染、當代社會流動性增強以及現代人精神壓力增大有關。專家提醒，噬血細胞綜合征的早期診斷、早期治療尤為重要，如果不明原因發燒時間超過一週，出現脾臟腫大、血細胞減少等症狀時，一定要到大醫院做進一步檢查。