世界五大绝症“渐冻人症” 中国10万患者

“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症之一,目前没有特效的治疗方法。

据竞报报道,中国目前仍然缺乏准确的流行病调查,无法获知中国的病人数量。根据该病的全球发病率推算,保守估计中国至少有10万名“渐冻人”。

“渐冻人”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。

因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。

一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

“渐冻人”的肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。

由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。

该病能侵犯任何人,但以40-70岁多见,病情的发展一般是迅速而无情的,平均发病后的存活寿命在2-5年之间。

大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。

每年6月21日定为全球“渐冻人”日。

“渐冻人”成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法,即针对多种可能的致病原因开展综合治疗。

“渐冻人症”与人们熟知的重症肌无力和进行性肌营养不良是有区别的。

“渐冻人症”是运动神经元病,是神经系统发生病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的。

重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的。

进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。

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